Քրոնիկական տարածուն գլոմերուլոնեֆրիտ

Երիկամների երկարատև երկկողմանի իմունոալերգիկ հիվանդություն է, որն ավարտվում է նրանց կնճռոտումով և երիկամային քրոնիկական անբավարարությամբ։ Քրոնիկական գլոմերուլոնեֆրիտը կարող է լինել սուր նեֆրիտի արդյունք, իսկ որոշ դեպքերում զարգանալ առանց նախորդող սուր պրոցեսի, այսինքն՝ առաջնաքրոնիկական ձևով։ Քրոնիկական գլոմերուլոնեֆրիտի այս ձևը հազվադեպ է հանդիպում երեխաների մոտ։

Սուր նեֆրիտից քրոնիկական ձևին անցման հիմնական պատճառներն են.

1. երեխայի օրգանիզմի ռեակտիվականությունը՝ հիպերերգիկ ռեակցիայի հակումով, մասնավորապես երիկամների անոթներում,
2. օրգանիզմում քրոնիկական վարակային օջախների առկայությունը, որոնք հանդիսանում են աուտոսենսիբիլիզացիայի աղբյուրներ,
3. միջընթաց հիվանդությունները, որոնք սրացնում են երիկամների բորբոքային պրոցեսները,
4. անբարենպաստ կենցաղային պայմանները՝ ցուրտը, խոնավությունը, անկանոն սննդային ռեժիմը և այլն,
5. սուր նեֆրիտի ոչ լրիվ կամ ոչ ճիշտ բուժումը։

Քրոնիկական նեֆրիտը բնորոշվում է կծիկների դանդաղ ընթացող իմունոալերգիկ բորբոքային երևույթներով և նրանց ուղեկցող սկլերոզային փոփոխություններով՝ շարակցական հյուսվածքի զարգացմամբ։ Հետագայում, ավելի ուշ շրջանում, երիկամները փոքրանում են և կարծրանում՝ «երկրորդային կնճռոտված երիկամ»։ Այդ պրոցեսն անվերադարձելի է և հանգեցնում է երիկամային անբավարարության։

Քրոնիկական նեֆրիտի զարգացման ընթացքում կարելի է առանձնացնել երեք փուլ՝

1. կոմպենսատոր,
2. երիկամային հարաբերական անբավարարություն
3. երիկամային բացարձակ անբավարարություն։

Առաջին փուլում հիվանդությունը հիմնականում արտահայտվում է միզային համախտանիշով՝ չափավոր, անկայուն սպիտամիզությամբ, միկրոհեմատուրիայով։ Հիպերտոնիա և այտուցներ կարող են չլինել կամ կրել ժամանակավոր՝ ընդմիջվող բնույթ։ Կոմպենսատոր փուլում երիկամի կոնցենտրացնող ֆունկցիայի խանգարումներ և ազոտեմիա չեն նկատվում։

Երիկամային հարաբերական անբավարարության փուլում առաջ են գալիս երիկամների խտացնող ֆունկցիայի ճնշման սկզբնական ախտանիշներ՝ շատամիզություն (պոլիուրիա), որը նույնպես կոմպենսատոր երևույթ է, մեզի տեսակարար կշռի իջեցում (հիպոսթենուրիա)։ Արյան կենսաքիմիական քննությամբ հայտնաբերվում է չափավոր ազոտեմիա և կրեատինինի պարունակության բարձրացում։ Արյան ճնշման բարձրացումը ավելի կայուն բնույթ է ունենում։

Երիկամային բացարձակ անբավարարության փուլում դիտվում է ոչ միայն մեզի տեսակարար կշռի իջեցում, այլև օրամեզի (դիուրեզի) զգալի նվազում (հիպոիզոսթենուրիա): Արյան մեջ աստիճանաբար աճում է մնացորդային ազոտի քանակը և ուռեմիային բնորոշ ախտանիշներ են առաջանում։ Հիվանդի վիճակը նկատելի վատանում է, առաջանում են ուժեղ գլխացավեր, ախորժակի վատացում, հարաճող նիհարում։ Մաշկը դառնում է չոր, ընդունում է դեղնամոխրագույն երանգ (ուրոքրոմի, ուրոբիլինի, ուրոէրիթրինի կուտակումներ)։ Երեխաները գանգատվում են մաշկի քորից, որը երբեմն կրում է տանջալից բնույթ։ Երեխաների բերանից ամոնիակի հոտ է գալիս։ Ստոմատիտի, գաստրիտի երևույթներ են զարգանում։ Առաջանում են փսխումներ, փսխման պարունակությունում հայտնաբերվում է մեծ քանակությամբ միզանյութ։ Վերջինս պաշտպանող ռեակցիայի արդյունք է, որովհետև օրգանիզմն աշխատում է բոլոր հնարավոր ճանապարհներով ազատվել ազոտային խարամներից։ Միանում են ուրեմիկ էնտերիտի, էնտերոկոլիտի երևույթները փորլուծության ձևով, լորձի և արյան խառնուրդներով։ Նկատվում է քթային արյունահոսության հակում։ Մաշկում և լորձաթաղանթներում հայտնվում են արյունազեղումներ։ Աստիճանաբար զարգանում է մրափային (սոպորոզ) վիճակ, հիպերկինեզներ, խոր կուսմաուլյան տիպի շնչառություն, ապա՝ նաև կոմա։ Շրջապատի նկատմամբ ռեակցիան բացակայում է, բբերը լինում են լայնացած, լույսի նկատմամբ ռեակցիան բացակայում է, իջնում է մարմնի ջերմությունը։

Դիտվում է սակավարյունություն, լեյկոցիտոզ, նեյտրոֆիլյոզ, լիմֆադենիտ։ Արյան կենսաքիմիական քննությամբ հայտնաբերվում է շատ բարձր մնացորդային ազոտ, ինդիկանի և ազոտային փոխանակության այլ արգասիքների պարունակության բարձրացում։ Արյան հիմնային ռեզերվը լինում է խիստ ընկճված (ացիդոզ)։ Մեզը լինում է շատ քիչ, ցածր տեսակարար կշռով և ուժեղ թթվային ռեակցիայով, աղերով, ամոնիակով և այլ ազոտային խարամներով աղքատ։ Երիկամային քրոնիկական անբավարարությունն ուռեմիայի փուլում, որպես կանոն, ավարտվում է մահով։

Տարբերում են հիվանդության երեք ձև՝

1. նեֆրոտիկ,
2. խառը
3. հեմատուրիկ։

Նեֆրոտիկ ձևը մեծ մասամբ հանդիպում է վաղ մանկական և նախադպրոցական տարիքում։ Կլինիկական ախտանիշները հաճախ զարգանում են աստիճանաբար։ Հիվանդության վաղ ախտանիշներն են գունատությունը, ընդհանուր թուլությունը, պարբերաբար առաջացող, հատկապես առավոտյան ժամերին, կոպերի այտուցը, ախորժակի նվազումը և այլն։ Վաղ մանկական և հատկապես կրծքային տարիքի երեխաների մոտ հիվանդությունը կարող է սկսվել սուր։ Նեֆրիտի նեֆրոտիկ ձևին բնորոշ են տարածված, ծավալուն այտուցները, արտահայտված սպիտամիզությունը և հիպերխոլեսթերինեմիան։ Այտուցները հիվանդության ամենահիմնական ախտանիշն են։ Նրանք սկզբում առաջանում են կոպերի շրջանում, ապա տարածվում են դեմքի, իրանի և, հատկապես գոտկատեղի, որովայնի առաջնային պատի, արտաքին սեռական օրգանների, վերին և ստորին վերջույթների վրա։ Հեղուկի կուտակում կարող է լինել նաև որովայնի խոռոչում (ասցիտ), հազվադեպ նաև պլևրայի խոռոչում (նկ. 98)։ Նեֆրոտիկ սինդրոմի դեպքում այտուցները լինում են փափուկ, մատով սեղմելիս մնում է հետք, մարմնի դիրքը փոխելիս կարող են տեղաշարժվել։

Լյարդը մեծացած է, թեթևակի ցավոտ, հայտնաբերվում են ֆունկցիոնալ փոփոխություններ։ Հատկապես խանգարվում են լյարդի սպիտակուցասինթեզման և դեզինտոքսիկացնող (թունազրկող) հատկությունները։

Սպիտամիզությունը հասնում է մեծ չափերի՝ մինչև 50% և ավելի։ Մեզն արտադրվում է քիչ քանակով և բարձր տեսակարար կշռով (1030-1040)։ Նստվածքում հայտնաբերվում են եզակի լեյկոցիտներ, հիալինային և մոմանման գլանակներ, խոլեսթերինի բյուրեղներ։ Քլորիդների պարունակությունը մեզում ցածր է։ Երիկամների ազոտազատող ֆունկցիան սովորաբար պահպանված է։ Հայտնաբերվում է չափավոր սակավարյունություն, աննշան նեյտրոֆիլյոզ, շատ բարձր ԷՆԱ (մինչև 60-70 մմ/ժամ)։

Արյան կենսաքիմիական քննությունը հայտնաբերում է արտահայտված հիպերխոլեսթերինեմիա, հիպոպրոտեինեմիա դիսպրոտեինեմիայով՝ ալբումինների քանակի իջեցում, հիպոգամագլոբուլինեմիա, a և ß գլոբուլինների քանակի շատացում։ Մեզի միջոցով սպիտակուցի զգալի և տևական կորուստն առաջացնում է հիպոպրոտեինեմիա և հիպոալբումինեմիա։

Խառը ձևը այս հիվանդության ամենածանր ձևն է։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ այս դեպքում լինում են ոչ միայն կծիկային ապարատի պրոլիֆերատիվ-ֆիբրոպլաստիկ փոփոխություններ, այլ նաև խողովակային ապարատի որոշակի փոփոխություններ՝ տուբոլոինտերստիցիալ կոմպոնենտի ձևով։ Այս ձևն այլ կերպ կոչվում է այտուցաբորբոքային հիպերտոնիկ նեֆրիտ (Ե.Մ. Տարեև)։ Հիվանդությունն ընթանում է բավականին ծանր։ Ընդ որում նկատվում են նեֆրիտի ինչպես հեմատուրիկ, այնպես և նեֆրոտիկ ձևին բնորոշ ախտանիշներ։ Երեխայի մոտ նկատվում են այտուցներ, սպիտամիզություն, ինչպես նաև՝ արյունամիզություն և հիպերտոնիա։ Հիվանդությունը հաճախ ունենում է չարորակ ընթացք և հազվադեպ է տևում մեկ տարուց ավելի։

Հեմատուրիկ ձևը: Քրոնիկական գլոմերուլոնեֆրիտի այս ձևը դրսևորվում է հիմնականում արտահայտված և համառ արյունամիզությամբ։ Մեզում հայտնաբերվում են նաև թույլ արտահայտված սպիտամիզություն, ոչ մեծ քանակով լեյկոցիտներ, գլանակներ, երիկամային էպիթելի բջիջներ։ Նեֆրիտի այս ձևը երկար ժամանակ ընթանում է առանց խողովակների և միջանկյալ հյուսվածքի ախտահարման։ Հնարավոր է կոպերի թեթևակի այտուցվածություն։ Ձևաբանորեն հայտնաբերվում է պրոլիֆերատիվ-թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ։

Ենթասուր տարածուն գլոմերուլոնեֆրիտ։ Չարորակ ընթացք ունի և, որպես կանոն, 1,5-2 տարվա ընթացքում ավարտվում է մահով։ Հիվանդության նման չարորակ ընթացքը, ըստ երևույթին, կապված է օրգանիզմի իմունաբանական ռեակցիաների առանձնահատկությունների հետ։ Հիվանդության սկիզբը սուր է, հաճախ գրեթե չի տարբերվում սուր գլոմերուլոնեֆրիտից։ Այտուցներն ավելի համառ են և արտահայտված։ Նկատվում է կայուն հիպերտոնիա։ Բավականին վաղ փոփոխություններ են հայտնվում աչքի հատակում։ Արտահայտված են ալբումինուրիան, հիպոպրոտեինեմիան և հիպերխոլեսթերինեմիան։ Հիվանդների վիճակը ծանր է, նկատվում է թուլություն, գլխացավեր, ադինամիա։ Սակավարյունության հետ կապված աճում է գունատությունը։ Երիկամների գործառական հնարավորությունները հարաճուն նվազում են։ Հիվանդության առաջին շաբաթներում արդեն աճում է ազոտեմիան, որը համեմատաբար կարճ ժամկետում բերում է ազոտեմիկ ուռեմիայի զարգացմանը։

Բուժումը։ Էական նշանակություն ունի հիվանդության ձևը և զարգացման շրջանը։ Նեֆրոտիկ ձևի ժամանակ կերակրի աղի քանակը սննդի օրաբաժնում չպետք է գերազանցի 1,5-2 գ-ից։ Հիպերտոնիկ ձևի ժամանակ առաջարկվում է կերակրի աղի ընդունումը սահմանափակել չափավոր՝ օրվա մեջ մինչև 3-4 գ։ Առանց երիկամային անբավարարության նշանների գաղտնի ընթացքի դեպքում դիետան պետք է համապատասխանի սննդի հիմնական բաղադրամասերի տարիքային պահանջներին և պարունակի որոշ չափով ավելի շատ C, P, B խմբի վիտամիններ, քան նորմայում։ Հեղուկները սահմանափակվում են հիվանդության այտուցային ձևերի դեպքում։ Կիրառում են միզամուղներ։ Քրոնիկական նեֆրիտի նեֆրոտիկ ձևերի դեպքում մեծ նշանակություն ունի կորտիկոստերոիդային թերապիան։ Հիպերտոնիայի և երիկամային անբավարարության դեպքում հորմոնային դեղամիջոցները հակացուցված են։ Որոշ հիվանդների մոտ դրական ազդեցություն են թողնում իմունոդեպրեսանտները։ Ախտածնորեն հիմնավորված է քրոնիկական գլոմերուլոնեֆրիտի բուժումը հակամակարդիչ միջոցներով, որոնք կարելի է զուգակցել կորտիկոստերոիդների և ցիտոստատիկների հետ։ Տերմինալ փուլում միջոցառումներ են կատարվում երիկամների գործունեության առավելագույն թեթևացման ուղղությամբ։ Դիետայում սպիտակուցների պարունակությունը սահմանափակվում է մինչև 0,5- 0,6 գ/կգ, ընդ որում այն պետք է լինի հիմնականում բուսական ծագման։ Սննդաբաժնում տրվում է աղ, քանի որ պոլիուրիայի պատճառով օրգանիզմից մեծ քանակությամբ նատրիում և կալիում է արտազատվում, ընկնում է արյան հիմնային ռեզերվը, զարգանում է արտահայտված ացիդոզ։ Ազոտային խարամների հեռացման նպատակով հիվանդին բավարար քանակությամբ մրգային հյութեր, հեղուկներ են տրվում (մինչև 1000 մլ և ավելի):

Քրոնիկական գլոմերուլոնեֆրիտով հիվանդ երեխաների սանատոր-առողջարանային բուժումը ցուցված է հիվանդության արտահայտված սրացման նշանների բացակայության դեպքում (Ղրիմի հարավային ափ, Բայրամ-Ալի և տեղական այլ մասնագիտացված առողջարաններ)։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ